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神经影像｜烟雾病的影像学诊断

烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症，是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，导致脑底出现异常血管网，这些异常血管网在脑血管造影中形似“烟雾”，故而本病得名烟雾病。

疾病类型

烟雾病按病情程度主要有三类：第一类是无症状的烟雾病，在检查中偶然发现，后续经过积极治疗，可以避免发生脑血管意外；第二类是中度危险型，会出现短暂性脑缺血发作症状，比如会出现头痛、头晕、短暂性失明等；第三类是重度危险型，已经诱发了其它脑部严重疾病的类型，比如发生脑梗死、脑出血等。

影像学特征：

A示脑血管造影显示双侧颈内动脉闭塞（长箭头）和侧枝动脉形成，称为烟雾血管（箭头）。B示3D TOF MRA是脑血管造影的替代方法，显示颈内动脉闭塞（箭头）。

C为MRA源图像，显示基底神经节内的烟雾血管（箭头）。D示高分辨率血管壁成像显示远端颈内动脉（上图，箭头）和大脑中动脉（下图，箭头；内框表示矢状视图）。

（E）Flair显示弥漫性软脑膜高信号强度，称为ivy征。（F）N-isopropyl-p-[123I] iodoamphetamine SPECT显示双侧额叶灌注不足（箭头）。

鉴别诊断

本病常需与脑血管畸形（如海绵状血管瘤、毛细血管扩张综合征、静脉畸形、动静脉畸形）、动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、颅内肿瘤、头部外伤、放射性损伤、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等引起的脑血管疾病相鉴别。

医脉通编译自：Ihara M, Yamamoto Y, Hattori Y, et al. Moyamoya disease: diagnosis and interventions. Lancet Neurol. 2022;21(8):747-758. doi:10.1016/S1474-4422(22)00165-X